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第三节 胎儿宫内治疗
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随着超声影像学、分子遗传学、无创产前筛查技术、介入性产前诊断技术的快速发展,越来越多的胎儿疾病在产前得以筛查和诊断。
随着新生儿科、小儿各亚专科的飞速发展,多数在产前已明确诊断的胎儿疾病(特别是孤立的轻微的胎儿结构异常)可在出生后得以纠治且预后良好。
然而,少数严重的胎儿疾病,因其在宫内迅速恶化,产后又缺乏有效的治疗方法,预后较差。
为了攻克这一难关,胎儿宫内治疗学应运而生。
胎儿宫内治疗学是通过宫内的干预阻止病情的进一步恶化,对胎儿、胎儿附属物发育异常及遗传性疾病等进行干预,为产后进一步治疗创造条件,以降低围产儿的死亡率,提高其生存质量。
胎儿是否可行宫内治疗,必须经过严格、规范的评估,才能避免医源性的胎儿丢失或对预后良好的胎儿进行不必要的手术。
国际胎儿医学与外科学会(TheIioalMedidSurgerySociety,IFMSS)针对此情况制定了相应的基本原则:精确的产前诊断;目前已明确该先天性异常的病理生理学机制;不伴有遗传性疾病染色体疾病;不伴有严重胎儿畸形;即使进行产后治疗,该先天性异常患儿仍有生命危险甚至恶化风险;胎儿宫内干预对母胎的并发症风险处于可接受范围;多学科评估并达成共识;患方家庭在广泛咨询了宫内干预的利弊风险后,签署了知情同意书;缺乏合适有效的产后治疗;具有可操作性;不违背伦理原则。
胎儿镜(Fetoscopy,FS)是胎儿宫内治疗的主要手段。
其由经腹光纤内窥镜组成,可在B超介导下,局部麻醉后经腹穿刺进入羊膜腔,可直接观察胎儿体表结构和宫内治疗。
自1970年起,胎儿镜开始应用于临床,但随着影像学技术及产前诊断技术的发展,胎儿镜已经很少用于胎儿体表结构检查和胎儿组织取样,而更多用于胎儿外科治疗。
虽然我国的胎儿医学起步较晚,但近几年发展蓬勃。
很多医院设立了胎儿医学专科,开展了胎儿宫内治疗,但新技术应用过程中也不可避免地遇到了很多的困惑、阻碍和挫折,我们可以借鉴国外的相关经验,进行探讨和研究,从而攻克难关。
现如今,产前诊断技术的发展突飞猛进,必将带动胎儿宫内治疗学的进步。
出生缺陷疾病涉及胎儿各系统器官疾病,需要各科室的协作和配合治疗,这类疾病的产前诊断和宫内治疗将孕育出新的胎儿医学模式。
目前胎儿宫内治疗主要应用于以下胎儿疾病。
一、双胎输血综合征的胎儿宫内治疗
双胎输血综合征(Twin-to-TwinTransfusioS)是单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠的严重并发症。
宫腔内一胎儿(供血儿)通过胎盘内的血管吻合向另一胎儿(受血儿)输血,导致供血儿血容量减少,全身脏器灌注不足致循环血量减少、羊水过少、**消失,生长受限;而受血儿灌注过多导致循环血量增加、羊水过多,心脏负荷过重导致心功能不全。
两个胎盘之间存在的血管吻合包括动脉间、静脉间及动静脉吻合3种。
有10%~15%的单绒毛膜双胎妊娠发生TTTS。
如果不适时进行干预,严重TTTS的病死率高达80%~100%。
过去,针对TTTS的保守治疗方法主要是反复进行羊膜腔穿刺,抽取羊水,实现羊水减量,减少羊膜腔内压力,并延长孕周,但该技术并未针对其根本病因进行干预,且多次的羊膜腔穿刺可增加胎儿发生流产、早产的概率,围产期发病率高,围生儿神经系统受损尤为突出。
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